Kystinen fibroosi (CF) on hengenvaarallinen ja vaarallinen geneettinen tauti. Kystinen fibroosi ilmenee viallisen geenin takia, joka vaikuttaa pääasiassa suolan tai natriumkloridin liikkumiseen tietyissä soluissa ja niiden ulkopuolella. Sairaus vaikuttaa lapsiin, jotka johtavat kovaan tahmea limaan, paksunnetun ruoansulatuskanavan ja suolaisen hiki. Yleensä nämä raskaat eritteet voivat tukkia keuhkot, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin lapsilla, joilla on tämä tila. Lisäksi keuhkosinfektiot voivat myös potkia, koska paksu lima antaa halutut olosuhteet bakteerikasvulle, joka lopulta voi johtaa vakavaan keuhkosairaukseen. Ruoansulatusongelmia voivat aiheuttaa myös paksuneet ruoansulatusmehut. Kun he eivät kykene saavuttamaan ruoansulatusfunktioita suorittavan haiman ohutsuolen, lapsen kasvua voidaan myös vaarantaa suuresti. Joten, mitkä ovat kystisen fibroosin hoidot ja miten ne toimivat?
Miten kystinen fibroosi diagnosoidaan?
Kystisen fibroosin diagnosointi suoritetaan sairaalassa, jossa testataan vauva vauvan kantapäästä. Joissakin valtioissa kaikki vastasyntyneet testataan kystisen fibroosin suhteen; Kaikki nämä seulokset eivät kuitenkaan sulje pois mahdollisuutta, että lapsellasi on kystinen fibroosi. Jos epäilet, että vastasyntyneellä voi olla tämä sairaus myös seulonnan jälkeen, se voi johtua sen esiintyvyydestä perheessä tai tietyistä oireista, jotka saattavat viitata tämän tilan mahdollisuuteen. Lääkäri voi tehdä lopullisen testin kystistä fibroosia kutsuttaessa hiki-testiä.
Hiki testi on nopea ja ei tuskallinen ollenkaan, lääkäri käyttää lääkettä nimeltä pilokarpiini, joka stimuloi hikoilua tietyllä paikalla käsivarressa. Tämän jälkeen alueelle sijoitetaan suodatinpaperi hikoilun absorboimiseksi, joka sitten testataan natriumkloridipitoisuuden suhteen. Jos tulokset osoittavat paljon korkeamman tason kuin normaalisti, vauvan sanotaan automaattisesti olevan kystinen fibroosi. Lisäksi tämän sairauden, kuten röntgen-, syljen tai veren geneettisten testien, keuhkotoimintatestin sekä mahdollisten ruoansulatuskanavan ongelmien, diagnoosin yhteydessä voidaan käyttää myös kystistä fibroosia ja muita testejä. Joissakin tapauksissa geneettinen testaus voidaan tehdä myös pariskunnissa, jotka suunnittelevat raskautta, jotta voidaan määrittää, onko jompikumpi niistä uran taudista, jotta se ei siirrä sitä vauvalle.
Jos lapsellasi on huono kasvu ja ne ovat alttiita sinukselle tai keuhkoinfektioille tai jopa molemmille, se voi olla merkki kystisestä fibroosista. Tämän tilan ainoa vakiotesti on kuitenkin kvantitatiivinen hiki-kloriditesti ja mittaa suolan määrää hikoilussa. Saattaa tuntua vaikealta tehdä hikiesti uudelle syntyneelle, koska he eivät hikoile helposti. Vastasyntyneille voidaan käyttää immunoreaktiivista trypsinogeenitestiä (IRT). Tällä testillä otetaan verta, jonka tarkoituksena on tutkia trypsinogeeniä. Positiivisen IRT-testin vahvistus voidaan tehdä hikiesti tai geneettinen testi.
Mitä ovat kystinen fibroosihoito?
1. Keuhkojen ongelmat
Useimmiten lääkärit keskittyvät pääasiassa keuhkojen infektioiden ehkäisyyn; he suorittavat säännöllisesti rinnassa fysioterapiaa (CPT), joka tunnetaan yleisesti lyömäsoittimina ja posturaalisena vedenpoistona. Se auttaa keuhkojen liman irtoamisessa ja yskää. CPT tehdään yleensä taputtamalla jonkun selkänojaa, ja se tehdään yleensä kahdesti päivässä. Värähtelyliiviä voidaan käyttää myös lapsilla, vaikka se onkin hieman kallis. Suositellaan myös säännöllisiä harjoituksia sekä antibiootteja, liman harventavia lääkkeitä ja anti-inflammatorisia lääkkeitä. Lisäksi lääkäri voi neuvoa myös keuhkojen kuntoutusta.
Katso lisätietoja siitä, miten fysioterapiaa käytetään vauvoille kystisessä fibroosissa:
2. Ruoansulatusongelmiin
Kun joku on kystinen fibroosi, heidän on otettava hyvin tasapainoinen ruokavalio, joka sisältää runsaasti kaloreita ja proteiineja. Imeytymisongelmien vuoksi heille on annettava 150 prosenttia suositelluista ravintolisistä kasvun tarpeisiinsa. Niiden on otettava monivitamiinit ja muut lisäravinteet. Näiden ihmisten pitäisi ottaa haiman entsyymejä ennen jokaista ateriaa tai nautittavaa välipalaa. Näiden lisäksi voidaan lisätä ylimääräisiä entsyymejä ruoansulatuksen helpottamiseksi. Vaikeassa tilanteessa olevat lapset voivat tarvita erityisiä kaavoja, joita voidaan ruokkia putkella tai harvoin laskimoon. Lima-ohenteisia lääkkeitä ja peräruiskeita voidaan käyttää suoliston tukkeutumien hoitoon, ja joskus leikkaus voi olla tarpeen. Lääkäri voi myös määrätä joitakin lääkkeitä, jotka auttavat vähentämään mahahappoa ja auttamaan myös haiman entsyymejä niiden toiminnassa.
3. Geeniterapia
Tämä hoitomenetelmä tarjoaa parhaan ratkaisun kystisen fibroosin käsittelyyn, koska se ei vain käsittele sitä vaan hyökkää sitä. Esimerkiksi tätä tarkoitusta varten käytetään Kalydeco-nimistä lääkettä, ja se on hyväksytty noin kuusi vuotta.
4. Siirto
Joskus keuhkojen siirrot voivat olla ainoa vaihtoehto ja se on toiminut hyvin joillakin ihmisillä, joilla on tämä tila.
5. Komplikaatioiden hoito
CF: n kanssa esiintyvä yleinen komplikaatio on diabetes, joka diabeteksen hoitoon tarvitaan tavallista hoitoa enemmän. Tämän lisäksi on luunohenemisvaikeuden osteoporoosi, jonka lääkäri voi antaa lääkkeitä, joita voidaan käyttää luun tiheyden alentamisen estämiseksi.
Tärkeitä huomautuksia: Jatkuva hoito
On tärkeää pitää huolta erityisesti sairaanhoitajista, lääkäreistä ja hengitysterapeuteista, jotka ovat erikoistuneet CF: ään säännöllisten kystisten fibroosihoitojen jälkeen. Löydät ne missä tahansa lääkärikeskuksessa tai CF-hoitokeskuksessa. Tarkastukset on tehtävä kolmen kuukauden välein ja joskus rokotusta tarvitaan. Myös flunssa voi olla hyvin tärkeä, mutta voit käydä lääkärillä, jos sinulla on seuraavat:
- Lisääntynyt tai verinen limaa sekä muutoksia liman värissä tai koostumuksessa
- Vähentynyt ruokahalu tai energia
- Vaikea ripuli tai vatsakipu ja tummanvihreä oksennus
- Vaikea kuume
Home korjaustoimenpiteitä kystinen fibroosi
Edellä mainittujen kystisten fibroosihoitojen lisäksi on olemassa myös joitakin korjaustoimenpiteitä, joita voit hakea kotona auttaaksesi hoitoa.
1. Pediatrisesta hoidosta aikuisten hoitoon
Jos huomaat, että lapsellasi on tämä ehto, vanhemmaksi on hyvä kertoa lapsellesi, kun he kasvavat aikuisiksi. Näin varmistetaan, että lapsi pystyy osallistumaan aktiivisesti hoitoon. Tällöin se valmistelee lapsesi siirtymään lapsesta aikuisten hoitoon. CF-lääkärikeskukset voivat myös olla erittäin hyödyllisiä sujuvan siirtymisen varmistamisessa.
2. Vaihda elämäntapaa
Jos käytät säännöllistä lääkärintarkastusta, voit harjoittaa terveellistä elämäntapaa, seurata terveellistä ruokavaliota ja muuttaa muita tapoja, kuten:
- Pese kädet säännöllisesti tartunnan mahdollisuuksien vähentämiseksi
- Juominen runsaasti nesteitä ja harjoittele säännöllisesti
- Fysioterapian hoitaminen lääkärin suosituksen mukaisesti.
Tämän lisäksi CF: n lievää akuuttia keuhkojen pahenemista voidaan hoitaa kotona onnistuneesti seuraavilla menetelmillä:
- Hengitysteiden puhdistuman lisääntyminen
- Keuhkoputkia laajentavien aineiden hengittäminen
- Posturaalinen vedenpoisto ja rintakehän fysioterapia
- Oraalisten antibioottien, kuten oraalisten fluorokinolonien, käyttö.
3. Harjoitus
Kun harjoitat aerobisia harjoituksia, jotka saavat sinut hengittämään kovemmin, ne voivat löysää limaa, jotta voit yskää sitä, ja myös se parantaa yleistä fyysistä kuntoasi. CF aiheuttaa myös hikoilusi suolaiseksi ja menettää näin paljon suolaa hikoilla. Voit myös sisällyttää suhteellisen korkean suolan ruokavalion, jotta varmistetaan suolan tasapaino.
Tässä on video, jolla voit jakaa kanssasi siitä, miten poika asuu kystisen fibroosin kanssa:
